Camptocormia w chorobie Parkinsona – nowa metoda leczenia wstrzyknięciami lidokainy

Czy camptocormia w PD stanowi wyzwanie w praktyce klinicznej?

Choroba Parkinsona (PD) jest drugą najczęściej występującą chorobą neurodegeneracyjną po chorobie Alzheimera. Jej częstość wzrasta wraz z wiekiem, z odnotowaną częstością występowania 3,1% u osób powyżej 75 roku życia i 4,5% u osób powyżej 85 roku życia. Pacjenci z chorobą Parkinsona i innymi schorzeniami pokrewnymi wykazują zaburzenia postawy, takie jak camptocormia (pochylenie tułowia do przodu) i opadanie szyi. Zaburzenia postawy często wpływają na podstawowe czynności życia codziennego, takie jak jedzenie i chodzenie. Częstość występowania camptocormii u pacjentów z PD waha się od 3% do 18%, a zarówno mechanizmy centralne, jak i obwodowe potencjalnie przyczyniają się do jej etiologii. Co istotne, camptocormia jest często oporna na leczenie i sugeruje się jej związek z dystonią. Oprócz mechanizmów neurogennych, camptocormia może być wywołana przez leki powszechnie stosowane w leczeniu PD, w tym leki dopaminergiczne i przeciwpsychotyczne. Przypadki wywołane lekami poprawiają się po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leku.

Przyczyna zaburzeń postawy pozostaje niepotwierdzona, chociaż sugerowano takie czynniki jak dystonia negatywna. Co więcej, do tej pory nie ustalono definitywnego leczenia. Głęboka stymulacja mózgu i toksyna botulinowa w wewnętrznej części gałki bladej mogą być skuteczne w poprawie camptocormii u niektórych pacjentów. Dodatkowo, stosowanie toksyny botulinowej niesie ryzyko długotrwałych działań niepożądanych. W związku z tym, kilka instytucji w Japonii skutecznie leczyło zaburzenia postawy poprzez wstrzykiwanie lidokainy do napiętych mięśni u pacjentów z opadaniem szyi lub camptocormią. Obecnie metody leczenia różnią się w zależności od placówki, bez ustalonych protokołów czy powszechnie akceptowanego standardowego leczenia w Japonii czy za granicą.

Jak dobierać miejsca wstrzyknięć za pomocą miernika twardości mięśni?

Wcześniej miejsca wstrzyknięć były identyfikowane przez palpację ręczną, która jest metodą subiektywną o ograniczonej powtarzalności. Wstrzyknięcia kierowane elektromiografią (EMG) oferują zwiększoną precyzję, jednak są inwazyjne i często bolesne. Aby rozwiązać te ograniczenia, nasz szpital wprowadził miernik twardości mięśni do obiektywnego określania miejsca wstrzyknięcia i użył lidokainy do iniekcji. Niniejszy raport przedstawia naszą metodę i jej skuteczność, zachęcając do jej szerszego przyjęcia z korzyścią dla pacjentów.

Kryteria włączenia oparte na wskazaniach do wstrzyknięć lidokainy były następujące: rozpoznanie PD; camptocormia znacząco upośledzająca codzienne czynności; oraz w przypadkach wywołanych lekami, lek przyczynowy nie może zostać odstawiony po próbie dostosowania leku. Kryteria wykluczenia obejmowały camptocormię z powodu innych chorób, niemożność zrozumienia leczenia z powodu spadku funkcji poznawczych oraz niemożność poddania się leczeniu szpitalnemu i rehabilitacji z jakiegokolwiek powodu. Paradygmat leczenia zastosowany u 4 pacjentów z PD w analizie camptocormii przedstawiono na Rysunku 1A.

Protokół wstrzykiwania lidokainy przedstawiono na Rysunku 1A. Najpierw określono wartości twardości mięśni za pomocą testera twardości mięśni (NEUTONE TDM-Z2®) i zarejestrowano je. Ponieważ żadne wcześniejsze doniesienia nie używały miernika twardości mięśni do określenia miejsc wstrzyknięcia, udokumentowaliśmy wyniki na zaprojektowanym przez siebie arkuszu rejestracji. Po drugie, wstrzyknięto 2,5 ml 1% lidokainy w 8 miejsc o najwyższych wartościach twardości mięśni. W poprzednich doniesieniach lidokainę wstrzykiwano w dawce 2,5 do 5 ml na miejsce, z łączną ilością 5 do 10 ml; jednak w tym przypadku obszar do leczenia był większy, więc całkowitą ilość ustandaryzowano na 20 ml. Po trzecie, przeprowadzono kontrolę z rehabilitacją po wstrzyknięciu. Ta rehabilitacja koncentrowała się głównie na promowaniu wyprostowanej postawy i zmniejszaniu sztywności mięśni poprzez ukierunkowane rozciąganie i ćwiczenia fizjoterapeutyczne. Wreszcie, zgodnie z wcześniejszymi doniesieniami, wstrzyknięcia podawano codziennie przez 5 dni jako 1 kurs.

Jakie wskaźniki służą ocenie poprawy postawy?

Camptocormia była oceniana zgodnie z kryteriami przedstawionymi przez Fasano i wsp. Zgięcie dolne definiowano jako mimowolne zgięcie kręgosłupa, które wynosiło co najmniej 30° zgięcia w punkcie kręgów lędźwiowych (LF: LI-kość krzyżowa, zgięcie biodra) i które ustępowało w pozycji leżącej. Zgięcie górne definiowano jako mimowolne zgięcie kręgosłupa, które wynosiło co najmniej 45° zgięcia w punkcie kręgów piersiowych (TF: C7 do T12-L1) i ustępowało w pozycji leżącej.

Oceniliśmy również następujące wskaźniki: lordozę lędźwiową (LL), która jest kątem między płytkami górnymi L1 i S1; kąt kifozy piersiowej (TK), który jest kątem między płytkami górnymi T4 i Th12; oraz oś pionową strzałkową (SVA), która jest poziomą odległością między centralną linią pionową C7 a górną tylną krawędzią S1. Każdy z tych wskaźników był oceniany przy użyciu radiogramów wykonanych w pierwszym dniu wstrzyknięcia, w piątym dniu i 1 miesiąc później, z widocznym całym kręgosłupem w projekcji bocznej stojącej. Podsumowaliśmy wyniki każdego wskaźnika w Tabeli 1.

Co mówią studium przypadków o skuteczności leczenia?

Pierwszy przypadek dotyczył 62-letniej kobiety z górną camptocormią. Pacjentka miała w wywiadzie kompresję lędźwiową i złamanie szyjki kości udowej prawej. Zdiagnozowano u niej PD 5 lat wcześniej, a początkowo pojawiły się drżenia rąk. Na rok przed przyjęciem rozwinęła camptocormię, która nie poprawiła się po 6 miesiącach dostosowywania leków. W ramach dostosowania leku, dawka podawanego ropinirolu została zmniejszona i ostatecznie przerwana. Po hospitalizacji przeszła terapię wstrzyknięć lidokainy, celując w 8 punktów mięśniowych o najwyższych wartościach twardości. Po 5 dniach leczenia pacjentka wykazała znaczną poprawę postawy, zarówno subiektywnie, jak i obiektywnie. W porównaniu z dniem 1, TK i SVA poprawiły się w dniu 5. Po 1 miesiącu, chociaż LL pogorszyło się, LF i SVA poprawiły się. Po leczeniu powiedziała: “Byłam zadowolona z wyników leczenia, a mój wzrok poprawił się w porównaniu do wcześniej.” Kontynuowała otrzymywanie wstrzyknięć lidokainy co 3 miesiące, aby utrzymać swój stan.

Drugi przypadek dotyczył 83-letniego mężczyzny z dolną camptocormią. Pacjent miał w wywiadzie dusznicę bolesną i stenozę kręgosłupa lędźwiowego. Zdiagnozowano u niego PD 2 lata wcześniej, z zaburzeniami chodu jako początkowym objawem. Camptocormia rozwinęła się 6 miesięcy przed hospitalizacją i pozostała niereaktywna na dostosowanie leków. Pacjent przeszedł terapię wstrzyknięć lidokainy przez 5 kolejnych dni. W porównaniu z pierwszym dniem, poprawę TF, LF i SVA zaobserwowano w piątym dniu. Te poprawy utrzymywały się nawet po 1 miesiącu. Nie zaobserwowano znaczących zmian w LL lub TK podczas lub po leczeniu. Zgłosił zauważalną ulgę w objawach i zgodził się na kolejny kurs wstrzyknięć 3 miesiące później. Po leczeniu powiedział: “Moja postawa się poprawiła, mogę lepiej chodzić i łatwiej jeść.” Jednak ze względu na okoliczności rodzinne, nie był w stanie kontynuować leczenia po drugiej sesji.

Trzeci przypadek dotyczył 79-letniej kobiety z dolną camptocormią. Pacjentka miała rozrusznik serca ze względu na historię choroby serca. Rozwinęła PD 8 lat temu i początkowo prezentowała drżenia. Camptocormia pojawiła się 1 rok przed hospitalizacją. Po pobycie w szpitalu w celu dostosowania leków, przeszła 5-dniowy kurs wstrzyknięć lidokainy. W porównaniu z pierwszym dniem, poprawę TF, LF i SVA zaobserwowano w piątym dniu wstrzyknięć, a trend ten utrzymywał się nawet po 1 miesiącu. Wartości LL i TK pozostały stabilne we wszystkich punktach czasowych. Pacjentka zgłosiła subiektywną ulgę w objawach zgodną z obiektywną poprawą postawy. Po 5 dniach wstrzyknięć powiedziała: “Czuję się dobrze i teraz łatwiej mi jeść.” Od tego czasu kontynuuje otrzymywanie wstrzyknięć w odstępach 3-miesięcznych.

Czwarty przypadek to 74-letni mężczyzna z nieprawidłowościami postawy charakterystycznymi zarówno dla górnej, jak i dolnej camptocormii. Chociaż pacjent nie spełniał ściśle kryteriów kątowych dla górnej lub dolnej camptocormii, jego zgięta do przodu postawa była wystarczająco poważna, aby przeszkadzać w podstawowych codziennych czynnościach, takich jak chodzenie i jedzenie. Biorąc pod uwagę wpływ kliniczny i podobieństwo w prezentacji, został włączony, aby sprawdzić, czy ten sam protokół leczenia byłby korzystny w przypadkach granicznych. Miał w wywiadzie ostre zapalenie żołądka i zdiagnozowano u niego PD 3 miesiące przed przyjęciem. Jego objawy zaczęły się krótko po postawieniu diagnozy. Pacjent otrzymał 5-dniowy kurs wstrzyknięć lidokainy po hospitalizacji, co doprowadziło do subiektywnej ulgi w objawach. W porównaniu z pierwszym dniem, poprawę TK, TF, LF i SVA zaobserwowano w piątym dniu, a trend ten utrzymywał się nawet po 1 miesiącu. LL nie wykazało zauważalnej zmiany. Po 5 dniach wstrzyknięć powiedział: “Łatwiej mi się ruszać po wstrzyknięciach, więc chcę, żebyście je kontynuowali.” Od tego czasu kontynuuje regularne wstrzyknięcia co 3 miesiące, zgłaszając utrzymującą się poprawę postawy i mobilności.

Jakie wnioski i ograniczenia ujawnia ta metoda?

Istnieje niewiele skutecznych metod leczenia camptocormii, a lidokaina może oferować potencjalne rozwiązanie. Prosty schemat dawkowania z użyciem miernika twardości mięśni może być wdrożony przez przeszkolonych pracowników służby zdrowia, co neguje konieczność zaawansowanego sprzętu. Jednak efekt tego schematu jest krótkotrwały i wymaga powtarzania podawania co 3 miesiące. Ponadto, nie ustalono jeszcze standardowego protokołu leczenia dla wstrzyknięć lidokainy. Chociaż EMG może być używane do identyfikacji miejsc dystonii, jest to bolesne. Dlatego niektóre placówki używają prostej metody identyfikacji i wstrzykiwania sztywnych mięśni dotykiem. Jednak to podejście obejmuje wiele subiektywnych czynników, a w naszej placówce zaobserwowaliśmy różnice w wynikach w zależności od praktykanta wykonującego procedurę. Dlatego, aby rozwiązać ten problem, użyliśmy miernika twardości mięśni do obiektywnej oceny i identyfikacji miejsc wstrzyknięcia. W tym raporcie przedstawiamy 4 przypadki camptocormii związanej z PD, demonstrujące skuteczność wstrzyknięć lidokainy przy użyciu miernika twardości mięśni. Jeden przypadek miał górną camptocormię, a 2 przypadki miały dolną camptocormię. Chociaż 1 przypadek nie pasował do żadnej kategorii, nadal korzystał z leczenia. Chociaż Przypadek 4 nie spełniał formalnych progów diagnostycznych, jego włączenie odzwierciedla rzeczywisty scenariusz, w którym pacjenci z znaczącym upośledzeniem funkcjonalnym mogą nie spełniać ścisłych kryteriów kątowych. Sugeruje to, że decyzje dotyczące leczenia w praktyce klinicznej mogą korzystać z bardziej holistycznych ocen stanu pacjenta, które również uwzględniają obciążenie objawami obok miar ilościowych. Jest to pierwsza seria przypadków wstrzyknięć lidokainy z użyciem testera twardości mięśni do określenia miejsca wstrzyknięcia. Co istotne, chociaż powtarzalność pomiarów twardości mięśni nie była oceniana w naszym badaniu, wcześniejsze badania wykazały, że używane urządzenie jest zdolne do produkcji spójnych wyników w wielu przypadkach.

W tym badaniu oceniliśmy następujące wskaźniki: LL, TK, LF i SVA. TF i LF mają służyć jako wskaźniki górnych i dolnych zaburzeń postawy. SVA ma być wskaźnikiem ogólnych zaburzeń postawy. Chociaż formalne minimalnie istotne klinicznie różnice dla tych wskaźników postawy nie zostały ustalone, uznaliśmy każdą konsekwentną poprawę, szczególnie w SVA, która odpowiadała uldze zgłaszanej przez pacjenta, za klinicznie znaczącą. Przyszłe badania powinny dążyć do zdefiniowania progów MCID dla parametrów wyrównania kręgosłupa w camptocormii, aby wspierać ilościową ocenę wyników terapeutycznych. Ponadto, LL i TK mają służyć jako wskaźniki zgięcia kręgosłupa. Ocena tych wskaźników ujawniła minimalne i niespójne zmiany w LL i TK. W szczególności, TK wykazało skromną poprawę w Przypadkach 1 i 4, podczas gdy LL albo pogorszyło się, albo pozostało niezmienione we wszystkich przypadkach. Te wyniki sugerują, że interwencja miała minimalny wpływ na krzywiznę kręgosłupa, w przeciwieństwie do bardziej konsekwentnych popraw zaobserwowanych w TF, LF i SVA. Jednak TF lub LF poprawiły się w każdym przypadku, podczas gdy SVA poprawiło się we wszystkich przypadkach. Biorąc pod uwagę, że nie zaobserwowano popraw w LL i TK, podczas gdy TF, LF i SVA wykazały poprawy, sugeruje to, że leczenie nie poprawia zgięcia kręgosłupa, ale raczej poprawia postawę i ogólną równowagę. Ogólnie, te 4 przypadki sugerują, że określanie miejsca wstrzyknięcia dla wstrzyknięć lidokainy w camptocormii za pomocą miernika twardości mięśni jest skutecznym podejściem.

Dodatkowo, chociaż oceniliśmy kilka wskaźników w tym badaniu, tylko poprawa SVA była konsekwentnie obserwowana, nawet w przypadkach z ograniczonymi poprawami TF i LF, takich jak Przypadek 1. Chociaż używaliśmy elementów stosowanych w ortopedycznych ocenach kręgosłupa i konwencjonalnych neurologicznych ocenach camptocormii, nie zaobserwowaliśmy znaczącej poprawy w żadnym z elementów związanych ze zgięciem kręgosłupa. Jednak SVA wykazało poprawy we wszystkich przypadkach, sugerując, że jest to najbardziej istotny wskaźnik subiektywnej poprawy postawy i odpowiedni marker leczenia dla wstrzyknięć lidokainy.

Sugerowano, że camptocormia jest związana z dystonią, a wstrzyknięcia toksyny botulinowej są ogólnie uważane za leczenie dystonii. Jednak toksyna botulinowa nie wykazała skuteczności przeciwko camptocormii w PD, chociaż sugerowano, że poprawia postawę u niektórych pacjentów. Jak zaobserwowano w tej serii przypadków, lidokaina jest skutecznym podejściem do leczenia, a jej efekty mogą trwać przez kilka miesięcy. Dlatego lidokaina służy jako bezpieczne i skuteczne podejście do leczenia pacjentów z PD powikłanym camptocormią, ponieważ jest związana z minimalnymi skutkami ubocznymi. Jednak przyczyna, dla której efekt lidokainy trwa przez kilka miesięcy, chociaż aktywny czas działania leku wynosi tylko od 30 minut do 3 godzin, nie została zidentyfikowana. Ciągła poprawa, widoczna w zdolności pacjenta do korygowania swojej postawy, może być przypisana kombinacji kontynuacji rehabilitacji fizycznej i wstrzyknięć lidokainy. Ogólnie, powtarzanie tego procesu może wywołać efekt uczenia się, który przyczynia się do złagodzenia nieprawidłowości postawy i poprawy równowagi i chodu.

Podsumowanie

Przedstawione badanie skupia się na innowacyjnej metodzie leczenia camptocormii u pacjentów z chorobą Parkinsona poprzez wstrzyknięcia lidokainy z wykorzystaniem miernika twardości mięśni. Analiza czterech przypadków klinicznych wykazała znaczącą poprawę w zakresie postawy ciała i funkcjonowania pacjentów. Skuteczność terapii została potwierdzona zarówno obiektywnymi wskaźnikami, szczególnie osią pionową strzałkową (SVA), jak i subiektywnymi odczuciami pacjentów. Metoda wymaga powtarzania wstrzyknięć co 3 miesiące, ale charakteryzuje się minimalnymi skutkami ubocznymi i jest stosunkowo prosta w wykonaniu. Badanie pokazało, że mimo krótkotrwałego działania lidokainy, efekty terapeutyczne utrzymują się przez dłuższy czas, prawdopodobnie dzięki połączeniu wstrzyknięć z rehabilitacją fizyczną. Metoda ta stanowi obiecującą alternatywę dla dotychczasowych sposobów leczenia camptocormii, szczególnie w przypadkach opornych na konwencjonalną terapię.